E-ISSN: 2587-0351 | ISSN: 1300-2694  






Son Sayı Arşiv En Çok İndirilen Makaleler Baskıdaki Makaleler Online Makale Gönder

Jüvenil miyelomonositik lösemi: Nadir Olgu [Van Med J]
Van Med J. 2018; 25(3): 418-420 | DOI: 10.5505/vtd.2018.66588  

Jüvenil miyelomonositik lösemi: Nadir Olgu

Hadi Geylan1, Kamuran Karaman1, Mecnun Çetin2
1Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Bölümü, Pediatrik Hematoloji Ve Onkoloji Bilim Dalı, Van, Türkiye
2Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatri Bölümü, Van, Türkiye

Juvenilmiyelomonositik lösemi (JMML) erken çocukluk çağında görülen, pediatrik lösemilerinin %2 kadarını oluşturan, hematopoetik kök hücrenin klonal bozukluğu sonucu monositik ve granülositik hücrelerin aşırı proliferasyonu ile karakterize habis bir hastalıktır. Günümüzde olguların %85-%90’ında moleküler patoloji ortaya çıkarılabilir. Aşağıda döküntü ve mukozitle başvuran 2.5 yaşında bir kız hasta sunulmuştur. Muayenesinde hepatosplenomegali ile ciltte peteşiyel döküntü ve laboratuvar tetkiklerinde ise lökositoz, trombositopeni ve HbF düzeyi yüksekliği saptanmıştı. Periferik yayma ve kemik iliği aspirasyonu değerlendirilmesi JMML ile uyumluydu. Sitogenetik tetkiklerde; PTPN 11 mutasyonu saptanmıştır. JMML’li olguların doğal seyri kötüdür.

Anahtar Kelimeler: JMML, Nadir, Olgu


Juvenile myelomonocytic leukemia: Rare case

Hadi Geylan1, Kamuran Karaman1, Mecnun Çetin2
1Department Of Pediatrics, Division Of Pediatric Hematology Oncology, Yuzuncu Yıl University School Of Medicine, Van, Turkey
2Department Of Pediatrics, Yuzuncu Yıl University School Of Medicine, Van, Turkey

Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) is a malignant disease characterized by excessive proliferation of monocytic and granulocytic cells resulting in clonal defect of the hematopoietic stem cell, which accounts for about 2% of pediatric leukemia in early childhood. İn nowadays; molecular pathology in 85-90% of cases can be detected. Below we present a 2.5 years old girl who was admitted to our clinic with complaints of rash on the skin and mucositis in the mouth. On the examination of the patient; hepatosplenomegaly with skin petechial rash and laboratory tests; leucocytosis, thrombocytopenia and high levels of HbF were detected. In evaluation of peripheral blood smear and bone marrow aspiration were compatible with JMML. In cytogenetic examinations; PTPN 11 mutation was detected. The natural course of case with JMML is poor.

Keywords: JMML, Rare, Case


Hadi Geylan, Kamuran Karaman, Mecnun Çetin. Juvenile myelomonocytic leukemia: Rare case. Van Med J. 2018; 25(3): 418-420

Sorumlu Yazar: Hadi Geylan, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar





Copyright © 2019 Van Medical Journal. All Rights Reserved. LookUs & Online Makale