Long QT Syndrome, QT Duration and Dispersion in Children With Congenital Deafness in Van and Near Villages

Objectives: Long QT syndrome (LQTS) is a rare inherited disease and is more frequent among children with congenital deafness. Compared to healthy subjects QT duration has been reported to be longer in children with congenital deafness. In this study, frequency of LQTS, QT duration and dispersion were investigated in children with congenital deafness living in Van and surrounding area. Methods: 129 children with congenital deafness and 50 healthy children were evaluated with 12-lead ECGs and QTc duration and dispersion (QTcD) were measured. Schwartz criteria were used to identify LQTS. Children with congenital deafness were reevaluated 2 years later. Results: LQTS was defined in 1 (%0.8) child and maximum QTc (Qtc-max) was >430 ms in 16 (%12.4) children. Compared to healthy control group mean QTc-max and QTcD were significantly increased in deaf children (397.8±26.6 vs. 384.9±19.2 ms, p<0.001 and 40.5±8.4 vs. 33.5±4.6 ms, p<0.001). After two years, no clinical event was developed and there were no significant change in ECG findings. Conclusion: QTc-max and QTcD may be prolonged in children with congenital deafness. However, clinical relevance of this finding is not clear. Although rare, LQTS may be found in these children.

Van Yöresindeki Doğuştan İşitme Engelli Çocuklarda Uzun QT Sendromu, QT Süresi ve Dispersiyonu

Amaç: Nadir bir kalıtımsal hastalık olan uzun QT sendromu (UQTS) doğumsal işitme engelli bireylerde nisbeten daha sık saptanmaktadır. Ayrıca, sağlıklı bireylerle karşılaştıldığında QT süresinin işitme engelli bireylerde daha uzun olduğu bildirilmiştir. Van ve yöresindeki doğuştan işitme engelli olan çocuklarda UQTS sıklığı, QT süresi ve dispersiyonu araştırıldı. Yöntem: Doğuştan işitme engelli olan 129 çocuk ve aynı yaş gurubundaki sağlıklı 50 çocuk fizik muayene ve elektrokardiyografi (EKG) ile değerlendirildi, QTc süresi ve QTc dispersiyonu (QTcD) hesaplandı. UQTS tanısı için Schwartz kriterleri kullanıldı. İşitme engelli çocuklar 2 yıl sonra tekrar değerlendirildi. Bulgular: İşitme engelli olan çocuklardan birinde (%0.8) UQTS tanısı konuldu, 16’sında (%12.4) maksimum QTc (QTc-maks) >430 msn olduğu saptandı. Ortalama QTc-maks ve QTcD değerleri işitme engelli grupta kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha yüksekti (397.8±26.6 msn’ye karşı 384.9±19.2 msn, p <0.001 ve 40.5±8.4 msn’ye karşı 33.5±4.6 msn, p<0.001). İkinci yıl kontrolde işitme engelli çocuklarda klinik bir olay gelişmediği ve EKG verilerinde anlamlı değişiklik olmadığı bulundu. Sonuç: Doğuştan işitme engelli olan çocuklarda QTc-maks ve QTcD uzamış olabilir ancak bu bulgunun klinik önemi belirsizdir. Seyrek olmakla beraber bu çocuklarda UQTS bulunabilir.