Incontinentia Pigmenti (Bloch Sulzberger Syndrome): A Case Report

Incontinentia pigmenti (IP) is a rare X linked dominant genodermatose that can be characterized with systemic involvements. The differential diagnosis is related to the stage of the disease that has not an effective treatment. A seven-month female baby was admitted to our outpatient clinic with dark marks and ulcers on the body. There were hyperpigmented macules on the trunk; and few excoriated, crusted, vesiculobullous lesions on the dorsum of hands and lower arms. Brown-black marks were remained in the affected areas. IP was considere for diagnosis became of typical lesions. No systemic involvement was detected.

İnkontinensia Pigmenti (Bloch Sulzberger Sendromu): Olgu Sunumu

İnkontinensia pigmenti (İP) nadir görülen X’e bağlı dominant geçiş gösteren ciddi sistemik tutulumlarla seyredebilen bir genodermatozdur. Ayırıcı tanı hastalığın evresine göre değişir. Etkin bir tedavisi bulunmamaktadır. Yedi aylık kız çocuğu vücudunda koyu renkli lekeler ve yaralar nedeniyle polikliniğimize başvurdu. Dermatolojik muayenede gövdede ve ekstremitelerde hiperpigmente maküler, ön kolda ve ellerde falanksların dorsalinde az sayıda yer yer krutlu, ekskorye, vezikülobüllöz lezyonlar mevcuttu. Etkilenen alanlarda kahverengi siyah lekeler mevcuttu. Hastaya tipik bulgularından dolayı İP tanısı konuldu. Hastamızda sistemik tutulum tespit edilmedi.