Treatment of Chronic Idiopathic Thrombocytopenic Purpura in Adults: Results of 18 Cases

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) is defined by a low platelet count, normal bone marrow, and the absence of other causes of thrombocytopenia. In this paper, we analyzed 18 adults patients with ITP diagnosed in our department between 1995 and 1998. Median patient age was 31.6 years at the time of diagnosis. Length of follow-up was median 12 months. Median platelet count was 10x109/L (range 2-26x109/L) at the time of diagnosis. 16 of 18 patients with less than 30x109/L platelet count received an initial treatment. Fifteen patients were given 1 mg/kg oral prednisone (PDN) for 1 month, and then PDN is tapered, while one patient was treated with high-dose (1gr/m2) oral methylprednisone (HDOMP) for 5 days. Partial response to treatment was an increase in platelet count to above 50x109/L. Complete response was defined as any platelet count higher than 100x109/L lasting for 3 months or longer without treatment. Short -term and long-term responses to PDN were obtained in 68.7% and 31% respectively. No severe side effects of PDN were observed. Six patients underwent splenectomy. Four had a complete response, one case attained partial remission, and the other case died related to thrombocytopenia after splenectomy. HDOMP therapy was used to three patients (initial therapy for one case). Two patients achieved a complete response while other patient failed to respond. Spontaneous remission can be observed in a one case of untreated two patients. In conclusion, this analysis of ITP in adults suggests that prednisone and splenectomy remains effective treatment, and HDOMP therapy seems to be beneficial in some cases of refractory ITP as well initial therapy.

Erişkin Kronik İdiyopatik Trombositopenik Purpuralı 18 Olgunun Tedavi Sonuçları

İdiyopatik trombositopenik purpura (İTP) izole trombositopeni, normal kemik iliği ve trombositopeniye yol açacak diğer nedenlerin olmaması ile karakterize bir hastalıktır. Bu çalışmada, 1995 ve 1998 yılları arasında İTP tanısı alarak tedavi ve takip edilen 18 hastanın sonuçları değerlendirildi. Tanı zamanı yaş ortalaması 31.6 (15-66) olan olgular ortalama 12 (2-40) ay takip edildi. Tanı zamanı trombosit sayıları ortalama 10x109/L (2-26x109/L) idi. Trombosit sayısı 50x109/L altında olan 16 olguya tedavi verildi. Bu hastalardan 15’ine başlangıç tedavisi olarak 1 mg/kg prednizon 1 ay süreyle verildi ve daha sonra doz azaltıldı, bir olguya ise 1 gr/m2 5 gün oral metilprednizon verildi. Trombositlerin 50x109/L üzerine çıkması kısmi yanıt, trombosit sayısının tedavisiz en az üç ay 100x109/L üzerinde olması tam yanıt olarak değerlendirildi. Prednizona kısa ve uzun süreli yanıt sırasıyla % 68.7 (11/16) ve % 31 (5/16) bulundu. Prednizona bağlı ciddi bir yan etki görülmedi. Splenektomiye verilen altı olgunun dördünde tam yanıt alınırken, birinde kısmi yanıt alındı, diğer olgu ise splenektomi sonrası trombositopeniye bağlı kanama ile kaybedildi. Biri ilk basamak tedavisi olmak üzere yüksek doz metilprednizon verilen üç olgudan ikisinde tam yanıt alınırken, biri tedaviye yanıtsızdı. Tedavisiz izlenen iki olgudan birinde spontan remisyon gözlendi. Sonuç olarak, olgu sayısı az olmakla birlikte, erişkin İTP olgularında prednizon ve splenektomi ile olguların çoğunda yanıt alındığı, ve yüksek doz metilprednizonun ilk basamak tedavisinde olduğu gibi nüks bazı olgularda da etkili olabileceği kanaatine varıldı.