Van Med J. 2019; 26(2): 261-264 | DOI: 10.5505/vtd.2019.78045

An Acrodermatitis Enteropathica Case

Sevda Önder¹, Havva Erdem², Göktürk Dere^3
1Department of Dermatology, Ordu University, Ordu, Turkey
²Department of Pathology, Ordu University, Ordu, Turkey
³Mardin State Hospital, Clinic of Dermatology, Mardin, Turkey

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recessive inherited disease resulting in zinc deficiency. As a result of disrupted intestinal absorption of zinc, zinc deficiency occurs. Periorificial dermatitis, diarrhea, alopecia and growth retardation occur due to zinc deficiency. Skin lesions are generally eczematous, psoriasiform, bullous and pustular lesions in the periorificial and acral regions. Clinicial symptoms are observed four or six weeks after weaning from breastmilk or from birth in infants who are not breastfed. Clinical symptoms rapidly resolve with systemic zinc supplementation. Due to clinical similarities and rare occurrance, it may be confused with many different dermatoses and occasionally can be missed. Delays in diagnosis of this disease lead to morbidity and even mortality. Here we aimed to present the rare occurrence of a six-month old acrodermatitis enteropathica case due to its teaching properties.

Keywords: acrodermatitis enteropathica, zinc deficiency, periorificial dermatitis

---

Bir Akrodermatitis Enteropatika Olgusu

Sevda Önder¹, Havva Erdem², Göktürk Dere^3
1Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Ordu
²Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Ana Bilim Dalı, Ordu
³Mardin Devlet Hastanesi, Dermatoloji Klinği, Mardin

Akrodermatitis enteropatika çinko eksikliği ile sonuçlanan, otozomal resesif kalıtım gösteren nadir bir hastalıktır. Çinkonun intestinal emiliminin bozulması sonucu çinko eksikliği oluşmaktadır. Çinko eksikliği nedeni ile periorifisyal dermatit, diyare, alopesi ve gelişme geriliği oluşur. Deri bulguları genellikle periorifisyal ve akral alanlarda egzematize, psoriasiform, büllöz ve püstüler lezyonlar şeklinde görülür. Klinik bulgular anne sütü kesildikten dört ila altı hafta sonra veya anne sütü almayan bebeklerde doğumdan sonra görülür. Sistemik çinko desteği ile klinik bulgular hızlıca düzelir. Klinik benzerlikleri ve nadir görülmesi nedeniyle birçok farklı dermatoz ile karışabilen ve zaman zaman tanısı atlanabilen bu hastalık tanısı geciktiğinde morbiditelerin görülmesinin yanında ölümcül seyredebilir. Burada altı aylık akrodermatitis enteropatika olgusunu nadir görülmesi ve öğretici olması nedeniyle sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler: akrodermatitis enteropatika, çinko eksikliği, periorifisyal dermatit

---